【考点精释】
门静脉高压症
（一）病因病理（★★★）
1．病因① 肝内型： 肝炎后肝硬化是门静脉高压最常见的原因。② 肝前型： 肝外门静脉血栓形成、先天性畸形、外在压迫，如胰腺癌。③ 肝后型： 常见有BuddChiari综合征、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。
2．病理在门静脉压增高的状态下，常发生3方面典型的病理生理变化： ① 脾淤血肿大，久之脾内组织增生可致不同程度的脾功能亢进。② 交通支扩张，4处门腔静脉交通支开放。③ 肝门静脉系毛细血管滤过压增加、肝硬变使肝内淋巴液回流受阻并从肝表面渗出、肝合成清蛋白减少使血浆胶体渗透压降低、体内醛固酮和抗利尿激素增加等多种因素促成腹水形成。
（二）临床表现（★★★★）90%以上的病人有肝炎与肝硬化病史。在长江中下游地区的病人，也可能有血吸虫病病史。临床表现因病因不同而有所差异，但主要表现是脾大、脾功能亢进，呕血或黑便和腹水等。
1．脾大和脾功能亢进在门静脉高压症早期即可有脾脏大，伴有不同程度的脾功能亢进。
2．食管下段及胃底交通支静脉曲张曲张后最大的危险是急性大出血，一旦发生，病人会呕出鲜红色血液或排出柏油样便，甚至很快发展为致命性的休克；由于肝功能损害致凝血功能障碍，脾功能亢进致血小板减少，因此出血常不易自止；大出血同时引起肝组织严重缺氧，易发生肝性脑病。
3．肛管及直肠下段静脉丛曲张可形成痔，多表现排便出血。
4．体检可能见到腹壁静脉曲张，腹水形成较多时病人表现腹部膨胀，移动性浊音（+）；腹部触诊常可扪及不同程度肿大的脾。
（三）辅助检查（★★★）① 血常规： 脾功能亢进时，血液白细胞及血小板计数减少。脾功能亢进严重者，或营养不良、出血等病人，血液红细胞计数和血红蛋白值下降。② 肝功能： 肝功能检查见血清白蛋白降低而球蛋白升高，清、球蛋白比例倒置；活动性肝病还可见凝血酶原时间延长，血清转氨酶及血清胆红素升高等。③ 腹部B超检查： 有助于了解肝硬变程度、脾肿大情况、有无腹水以及门静脉扩张情况等。④ X线食管吞钡检查： 在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影。
（四）治疗要点（★★★）门静脉高压症以内科治疗为主。外科手术治疗的主要目的在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血。
1．有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损的病人（Child C级）发生大出血应尽量采用非手术疗法，重点是输血、注射垂体加压素以及应用三腔二囊管压迫止血。进行外科手术，死亡率高达60%～70%。
2．无黄疸、没有明显腹水的病人（Child A、B级）发生大出血应争取即时手术，或经短时间准备后即手术治疗。应该充分认识到，食管胃底曲张静脉一旦破裂出血，就会有很大可能反复出血，而每次出血势必加重肝损害。积极采取手术止血，不但可以防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。手术方式主要分为两类： ① 断流术： 直接阻断了食管胃底交通支反常血流，又不影响门静脉向肝的血液灌注量，有利于保护肝的功能。我国比较常用，但它仍有一定的再出血发生率。② 分流术： 选择肝门静脉系和腔静脉系的主要血管进行手术吻合，使压力较高的肝门静脉血分流入腔静脉，从而降低肝门静脉系压力，间接控制食管胃底静脉的曲张及破裂出血。但分流术会使门静脉向肝的灌注量减少而加重肝功损害；部分或全部肝门静脉血未经肝处理而直接流入体循环，易致肝性脑病，尤其是门腔静脉分流术；手术死亡率及术后再出血率也较高。分流术一般不宜作为急诊止血手术。
3．脾切除术主要用于消除脾功能亢进，特别对晚期血吸虫病肝硬变引起的脾肿大和脾功能亢进，行单纯脾切除术效果良好。
4．顽固性腹水的手术治疗有效的治疗是肝移植。对顽固性腹水也可采用腹腔静脉转流术，但手术后死亡者高达20%。
（五）护理措施（★★★★）
1．手术前护理
（1）休息： 术前保证充分休息，可减轻代谢方面的负担，能增进肝血流量，有利于保护肝功能。
（2）心理护理： 及时了解病人心理状态，多给予安慰和鼓励，使之增强信心、积极配合，保证治疗护理计划顺利实施。工作中要冷静沉着，抢救操作应娴熟，使病人消除精神紧张和顾虑。
（3）支持和护肝措施： ① 宜给低脂、高糖、高维生素饮食，一般应限制蛋白质饮食量，但肝功尚好者可给予富含蛋白质饮食。② 营养不良、低蛋白血症者静脉输给支链氨基酸、人体清蛋白或血浆等。③ 贫血及凝血机制障碍者可输给鲜血、肌内注射或静脉滴注维生素 K。④ 适当使用肌苷、辅酶A、葡萄糖醛酸内脂（肝泰乐）等保肝药物，补充维生素B、维生素C、维生素E，避免使用巴比妥类、盐酸氯丙嗪、红霉素等损害肝功能的药物；手术前3～5日静脉滴注GIK溶液，以促进肝细胞营养储备。
（4）防止食管胃底曲张静脉破裂出血： ① 避免劳累及使腹内压增高的因素。② 避免进食干硬食物或刺激性食物。③ 饮食不宜过热。④ 口服药片应研成粉末冲服。⑤ 手术前一般不放置胃管，必要时选细软胃管充分涂以液状石蜡，以轻巧手法协助病人徐徐吞入。
（5）预防感染： 手术前2日使用广谱抗生素。护理操作要遵守无菌原则。
（6）分流手术前准备： 除以上护理措施外，手术前2～3日口服新霉素或链霉素等肠道杀菌剂及甲硝唑，减少肠道氨的产生，防止手术后肝性脑病；手术前1日晚清洁灌肠，避免手术后肠胀气压迫血管吻合口；脾肾静脉分流术前要检查明确肾功能正常。
2．手术后护理① 观察病情变化。② 防止分流术后血管吻合口破裂出血： 48小时内平卧位或15°低半卧位；手术后卧床1周；翻身动作宜轻柔；保持大小便通畅；分流术后短期内发生下肢肿胀，可予适当抬高。③ 防止脾切除术后静脉血栓形成： 手术后2周内定期或必要时隔日复查1次血小板计数，如超过600×109/L时，应给予抗凝处理，并注意用药前后凝血时间的变化。脾切除术后不再使用维生素K及其他止血药物。④ 腹腔引流管护理： 脾切除术后左侧膈下易积血积液，如引流不畅可致左侧膈下感染，甚至引起胸腔反应性积液或脓胸。故膈下引流管要保持通畅，注意观察并记录引流量及性质。每日更换引流接管和引流袋时注意无菌操作。一般手术后2～3日，引流量减少至每日10ml以下，色清淡时即可拔管。⑤ 饮食： 在肠蠕动恢复后，可给流质饮食，后渐改为半流食或普食；分流术后应限制蛋白质饮食；忌粗糙和过热的食物；禁烟酒。⑥ 保护肝功能： 继续采取保肝措施。⑦ 预防感染： 使用抗生素至体温恢复正常；做好口腔护理；有皮肤瘙痒者及时止痒，保护皮肤清洁；身体情况较差者可进行病室隔离，防止交叉感染。 |
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