【考点精释】
一、风湿热
风湿热是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关。发病年龄以5～15岁多见，以冬春季节、寒冷、潮湿地区发病率高，如治疗不及时彻底可形成慢性风湿性心瓣膜病。
（一）病因及发病机制 ★★★★ ①
风湿热与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关：
1.变态反应链球菌抗体与人的心脏、丘脑和丘脑下核等组织发生交叉反应，导致Ⅱ型变态反应性组织损伤，链球菌菌体成分及其产物还可与相应抗体作用形成的免疫复合物沉积于关节、心肌或心瓣膜，导致Ⅲ型变态反应性组织损伤。
2.自身免疫风湿性心脏病患儿可出现抗心肌抗体，损伤心肌组织发生心脏炎。
（二）临床表现 ★★★★ ③
1.一般表现 发热、面色苍白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等。
2.主要变现
（1）心脏炎：本病最严重表现。年龄愈小，心脏受累的机会愈多，以心肌炎和心内膜炎多见，也可发生全心炎。
（2）关节炎：年长儿多见。以游走性和多发性为特点，主要累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，局部出现红、肿、热、痛和功能障碍，以疼痛和功能障碍为主。经过治疗关节功能可恢复，不留强直和畸形。
（3）舞蹈病：女童多见，累及椎体外系的风湿性神经系统疾病，表现为轻重程度不等、不自主、不协调、无目的的快速运动，以四肢和面部肌肉为主，呈现皱眉、挤眼、呶嘴、伸舌等奇异面容和颜面肌肉抽动、耸肩等动作，兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。病重者即使治疗也要持续3～4个月左右。约40%伴有心脏损害，伴关节炎者少见。
（4）皮下结节：常见于复发病例，好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，为粟米或豌豆大小，可活动、无压痛的结节，常在起病数周后才出现，经2～4周自然消失。
（5）环形红斑、结节性或多形性红斑：以环形红斑最常见，一般在风湿热后期出现，分布于躯干及四肢屈侧，呈环形或半环形，如钱币大小、色淡红或黯红、边缘可轻度隆起，环内肤色正常，多于数小时或１～２日内消失，可反复出现，不留痕迹。
（三）辅助检查 ★ ②
血象检查可见轻度贫血，周围血白细胞总数和中性粒细胞增多，伴核左移现象；红细胞沉降率增快、C反应蛋白和黏蛋白增高；抗链球菌溶血素“O”（ASO）、抗链球菌激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH）增高，说明近期有过链球菌感染。
（四）治疗要点 ★★★ ②
一般治疗，如卧床休息，加强营养；抗链球菌感染，多选用青霉素，用药时间不少于2周，青霉素过敏者可改用红霉素；抗风湿治疗，以应用水杨酸盐或肾上腺糖皮质激素为主；舞蹈病治疗一般采用支持和对症疗法，可口服苯巴比妥、氯丙嗪和地西泮等镇静。
（五）护理措施 ★★★★ ③
1.防止发生心功能损害
（1）观察病情：注意患儿面色、神志、呼吸、心率、心律及心音等心功能不全的表现，及时联系医生并予以相应的处置。
（2）加强休息：急性期卧床休息2周，有心脏炎时轻者绝对卧床4周，重者6～12周，至急性症状完全消失，红细胞沉降率接近正常时方可下床活动，伴心衰者待心功能恢复后再卧床3～4周。一般恢复正常活动量所需时间为：无心脏受累者为1个月；轻度心脏受累者2～3个月，严重心脏炎伴心衰者6个月。
（3）加强饮食管理：给予易消化、富于营养的食物，少量多餐，有心衰者适当限制盐和水，详细记录出入水量，保持大便通畅。
2.减轻关节疼痛保持舒适体位，避免痛肢受压，移动肢体时动作轻柔，热水袋热敷局部关节以止痛，做好皮肤护理。
3.心理护理关爱患儿，耐心解释，争取合作，解除不适感，增强其战胜疾病的信心。
4.用药护理服药期间注意观察药物副作用，如阿司匹林可引起胃肠道反应、肝功能损害和出血，饭后服用或同服氢氧化铝可减少对胃的刺激，加用维生素K可防止出血；泼尼松可引起消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全、精神症状、血压增高、电解质紊乱、抑制免疫等，应密切观察；心肌炎时对洋地黄敏感且易出现中毒，服药期间应注意有无恶心、呕吐、心律不齐、心动过缓等副作用，并应注意补钾。
5.降低体温高热时采用物理降温并遵医嘱抗风湿治疗。
二、儿童类风湿病
儿童类风湿病是儿童时期以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性、自身免疫性疾病。多发于16岁以下的儿童。年龄愈小，全身症状愈重，年长儿常以关节症状为主。
（一）病因及发病机制 ★★★★ ①
病因不清，与感染（病毒、支原体和其它病原持续感染）、自身免疫、遗传及寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤或精神因素等有关。发病机制中有一系列复杂的免疫过程参与，导致了组织损伤。
（二）临床表现 ★★★★ ③
1.全身型多见于2～4岁幼儿。以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状。发热呈弛张热，常高达40℃以上，可持续数周或数月，能自行缓解但易复发。发热期常伴一过性、多形性皮疹，以胸部和四肢近端多见，随体温升降而时隐时现；关节症状较轻，部分病例后期出现多发性大关节炎症状。胸膜、心包或心肌可受累。肝、脾、淋巴结常有不同程度的肿大。
2.多关节型多见于学龄儿童，以女性多见。特征是进行性、多发性关节炎，伴关节损害。由一侧到对侧、由小关节到大关节，发作时有关节肿痛和活动受限，反复发作者可致关节畸形强直，全身症状较轻。
3.少关节型侵犯单个或四个以内的关节，以大关节为主，多无严重关节活动障碍，全身症状轻，少数伴虹膜睫状体炎。
（三）辅助检查 ★ ②
血象检查可见白细胞总数增高，中性粒细胞增高；红细胞沉降率、CRP、免疫球蛋白均增高，类风湿因子和抗核抗体可为阳性；X线检查可见关节骨质损害。
（四）治疗要点 ★★★ ②
主要是抗炎治疗，可选用萘普生、布洛芬、吲哚美辛（消炎痛）等；肾上腺皮质激素可用于心肌或眼部病变或局部用药（滴眼、关节内注射）。
（五）护理措施 ★★★★ ③
1.发热的护理监测体温，高热时用物理或药物降温，保持皮肤清洁。观察有无皮疹、眼部受损及心功能不全表现，有无脱水症状。抗炎药物进行病因治疗。
2.关节炎的护理观察有无晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动障碍及畸形等关节炎的症状。
急性期卧床休息利用夹板、沙袋等减轻关节疼痛。诱导患儿分散注意力或局部热敷止痛。经常变换体位，关节适当运动，防止挛缩。急性期后尽早开始关节的康复治疗，恢复关节功能，防止畸形。
3.心理护理多与患儿沟通，了解病情，给予精神安慰。做好出院指导。
4.药物副作用的观察参阅“风湿热”用药护理部分。
三、过敏性紫癜
过敏性紫癜是以毛细血管变态反应性炎症为病理基础的结缔组织病。
（一）病因及发病机制 ★★★★ ①
目前认为是一种免疫反应性疾病。致病原可为病原体（细菌、病毒或寄生虫）、药物（抗生素）、食物（鱼虾、蛋奶）或花粉、昆虫叮咬等。机体对这些因素产生不恰当的免疫应答，形成免疫复合物沉积于小血管，引起皮肤、胃、肠、关节的广泛性毛细血管炎，导致水肿和出血。
（二）临床表现 ★★★★ ③
多见于学龄儿童及青年，病前1～3周常有上感病史。
1.皮肤紫癜常为首发症状，皮疹多见于下肢及臀部，呈对称性分批出现，紫癜大小不等，紫红色，高出皮面，少数可融合成大庖以致出血性坏死。
2.消化道症状常在皮疹出现前，突发腹痛、恶心、呕吐及便血，伴肠鸣音增强及腹部压痛。
3.关节疼痛及肿胀为单个或多个大关节的损害，呈游走性，有积液，不留畸形。
4.肾损害部分患儿在病程1～8周内发生紫癜性肾炎，出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高及浮肿。
5.其他偶伴颅内出血、鼻衄、牙龈出血等。
（三）辅助检查 ★ ②
毛细血管脆性试验阳性，嗜酸性粒细胞增高。血小板计数、出血和凝血时间、血块退缩试验和骨骼检查均正常。
（四）治疗要点 ★★★ ②
控制感染，去除病因。安络血、维生素C止血，抗组胺药及钙剂脱敏，急性发作症状严重者可用肾上腺皮质激素，并发肾炎激素治疗无效者可试用环磷酰胺。
（五）护理措施 ★★★★ ③
1.皮肤的护理观察皮疹形态、数量、部位，是否反复出现，保持皮肤清洁，防擦伤及抓伤，有破溃及时处理，防止出血和感染。除去各种致病原，遵医嘱使用止血药、脱敏药等。
2.关节肿痛的护理观察关节疼痛及肿胀情况，协助患儿选用舒适体位，保持患肢功能位置，做好日常护理，可使用肾上腺皮质激素缓解关节疼痛。
3.腹痛的护理卧床休息，观察有无腹绞痛、呕吐、血便。有血便者详细记录大便次数及性状，留取大便标本。禁止腹部热敷，以防肠出血。给予无渣流质饮食，病情严重者禁食，经静脉供给营养。
4.紫癜性肾炎的护理 参阅“急性肾小球肾炎”及“原发性肾病综合症”的护理
5.心理护理向患儿及家长解释病情，树立战胜疾病的信心，做好出院指导，嘱家长出院后定期来院复查，及早发现并发症。
四、皮肤黏膜淋巴结综合征
皮肤黏膜淋巴结综合征又称“川崎病”，是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病，婴幼儿多见，男女比例为15∶1。本病呈散发或小流行，四季均可发病。
（一）病因及发病机制 ★★★ ①
可能与感染、免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。病变可累及动脉、静脉和毛细血管，可侵犯全身多个系统，临床表现多种多样，最严重的是冠状动脉病变，常为致死主要原因。
（二）临床表现 ★★★ ③
1.主要临床表现
（1）发热：呈稽留热或弛张热，持续1～2周。
（2）皮肤黏膜改变：躯干部多形性荨麻疹样、红斑或猩红热样皮疹，无水疱或结痂。
四肢末端病初呈实性肿胀和恢复期指端膜状蜕皮，此为本病特征。双眼结膜充血，无脓性分泌物和流泪。口唇干燥潮红、皲裂，杨梅舌，口腔及咽部粘黏膜弥漫性发红而无溃疡及伪膜形成。
（3）颈部淋巴结非化脓性肿大。
2.心血管症状和体征 相对少见，一但伴有心血管症状则病情较重。可表现为：心脏杂音、心律不齐、心脏扩大或心力衰竭，伴冠状动脉病变者可出现心肌缺血甚至心肌梗死的表现。
3.伴随症状可出现腹泻、呕吐、腹痛、脓尿或血尿等。
（三）辅助检查 ★ ②
血白细胞、中性粒细胞增高，红细胞沉降率增快，CRP和免疫球蛋白增高，转氨酶可有增高。有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。
（四）治疗要点 ★★★ ②
对症、支持治疗，主要是对抗血管炎症和对抗血小板凝集，常用阿司匹林和潘生丁；发病10日内用大剂量丙球静滴可有效预防冠状动脉瘤。
（五）护理措施 ★★★★ ③
1.发热的护理急性期绝对卧床休息，监测体温，观察热型及伴随症状，及时处理。给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流质饮食，鼓励患儿多饮水或给予静脉补液。
2.皮肤黏膜的护理密切观察皮肤粘黏膜病变情况，保持皮肤清洁。每日软布擦洗皮肤，切勿擦伤，便后清洗臀部，剪短指甲，保持手清洁，以免抓伤，衣被质地柔软清洁。每日用硼酸棉球擦洗双眼，必要时用眼膏。保持口腔清洁。
3.病情观察密切观察患儿有无心血管损害的症状，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图异常，发现异常立即进行心电监护。遵嘱使用保护心血管药物、阿司匹林、潘生丁等。
4.药物副作用的观察参阅“风湿热”用药护理部分。
5.健康教育对伴有冠状动脉病变的患儿应加强随访，每3～６个月做一次超声心动图检查。 |
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