【考点精释】
一、小儿泌尿系统解剖生理特点
（一）解剖特点 ★★★ ①
1.肾脏小儿年龄越小，其肾脏相对越大。婴儿肾脏位置较低，且右肾较左肾更低，故给2岁以内小儿腹部触诊时常可扪及肾脏。婴儿肾脏表面可呈分叶状，至2～4岁时分叶消失。
2.输尿管婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁肌肉及弹力纤维发育不完善，容易受及压扭曲而导致梗阻和尿潴留，诱发尿路感染。
3.膀胱婴儿膀胱位置相对较高，尿液充盈时，其顶部可在耻骨联合之上，腹部触诊时可扪及；随着年龄增长，膀胱逐渐下降至盆腔内。
4.尿道新生女婴尿道仅长1cm（性成熟期3～5 cm），外口接近肛门，故易受污染而发生上行性感染。男婴尿道长约5～6cm，但常有包茎，尿垢积聚时也易引起上行性细菌感染。
（二）生理特点 ★★★ ①
1.肾功能新生儿出生时肾小球滤过率（GFR）约为成人的1/4，3～6个月为成人1/2，6～12个月为成人3/4。新生儿生后数周近端肾小管重吸收功能发育逐渐成熟，对钠的吸收能力与成人相似，但排钠能力较差，若输入钠过多，容易发生钠潴留和水肿。新生儿及婴幼儿浓缩尿液功能不足，排出相同的溶质所需的液量相对较多，婴儿尿中每排泄1mmol/L溶质至少需水1４ml，而成人仅需07ml，故入量不足时易发生脱水甚至诱发急性肾功能不全。小儿肾功能一般到1～15岁时始达成人水平。
2.小儿排尿特点
（1）排尿次数：一般新生儿在出生后24～48小时内排尿。生后头几天内，因摄入量少，每日排尿仅4～5次；1周后，因新陈代谢旺盛，进水量多而膀胱较小，每日排尿20～25次；1岁时每日排尿15～16次；至学龄前和学龄期每日6～7次。
（2）每日尿量：小儿每日尿量个体差异较大，新生儿生后48小时内正常尿量为每小时1～3ml/kg，每小时＜10ml/kg为少尿，每小时＜05ml/kg为无尿。正常婴儿每日尿量约为400～500ml，幼儿500～600ml，学龄前期600～800ml，学龄期800～1400ml，青春期1000～1600ml。正常每日尿量（ml）的粗略计算公式为（年龄－1）×100＋400。若24小时尿量：婴幼儿＜200ml，学龄前儿童＜300ml，学龄儿童＜400ml时即为少尿，当低于50ml时即为无尿。
3.小儿尿液特点
（1）尿色和酸碱度：出生后最初几天，尿色深，稍混浊，放置后有红褐色沉淀，此为尿酸盐结晶，数日后尿色变淡。正常婴幼儿尿液淡黄、透明，但在寒冷季节放置后可有白色混浊，是尿盐结晶析出所致；尿盐结晶加热或加酸后能溶解，可与脓尿或乳糜尿鉴别。新生儿出生后头几天因尿内含尿酸盐多而呈强酸性，以后接近中性或弱酸性，pH多为5～7。
（2）尿蛋白：正常小儿尿中仅含微量蛋白，定性为阴性，定量通常不超过每日100mg/m2，一次尿蛋白（mg/dL）/尿肌酐（mg/dL）≤02。
（3）尿细胞和管型：正常小儿新鲜尿液离心后沉渣镜检，红细胞＜3个/HP，白细胞＜5个/HP，偶见透明管型。12h尿细胞计数：红细胞＜50万，白细胞＜100万，管型＜5000个，为正常。
二、急性肾小球肾炎患儿的护理
急性肾小球肾炎，简称急性肾炎。常见于A组β溶血性链球菌感染后免疫反应所致的急性弥漫性肾小球炎性病变。临床常为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点。5～14岁小儿多见，男女发病率比例约为2∶1。
（一）病因及发病机制 ★★★★ ①
本病有多种病因，常见于A组β溶血性链球菌感染之后，机体发生免疫复合物型变态反应，造成肾小球免疫损伤和炎症，引起滤过率下降，导致钠、水潴留，临床出现水肿、少尿、高血压；同时免疫损伤造成肾小球基底膜断裂引起血尿、蛋白尿及各种管型。
（二）临床表现 ★★★★ ③
发病前1～4周有链球菌感染史，如上呼吸道感染或皮肤感染史。
1.典型表现
（1）水肿、少尿：多数为轻、中度水肿。一般初为晨起眼睑及颜面水肿，逐渐重者发展至下肢及全身，呈非凹陷性。同时出现尿量减少。一般在1～2周内随着尿量增多，浮肿逐渐消退。
（2）血尿：肉眼血尿约占50%～70%；尿色呈茶褐色或烟灰水样（酸性尿），也可呈洗肉水样（中性或弱碱性尿）。肉眼血尿多在1～2周内随尿量增多而渐消失，少数持续3～4周后，转镜下血尿。镜下血尿消失慢，约需1～3个月或更长时间；若并发感染或运动后血尿可暂时加剧。
（3）高血压：约30%～80%的患儿有高血压，血压一般在(120～150)/(80～110)mmHg，多数患儿在病程1～2周后随尿量增加而恢复正常。
2.严重表现 一般发生于起病1～2周内，病情急剧恶化，可危及生命。
（1）严重循环充血：由于钠、水潴留，血浆容量增加而出现循环充血。表现为气促、发绀、呼吸困难、端坐呼吸、心率增快、心脏增大、咳出粉红色泡沫痰，颈静脉怒张、两肺满布湿啰音、甚至出现奔马律、肝淤血肿大、水肿加剧等表现。
（2）高血压脑病：由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。也有人认为是血压骤升超过脑血管代偿性收缩机制，使脑组织血液灌注急剧增多而致脑水肿。临床表现为剧烈头痛、烦躁不安、恶心、呕吐、一过性失明、惊厥及昏迷等。如能及时控制高血压，脑症状可迅速消失。
（3）急性肾功能不全：病初有严重少尿或尿闭的患儿常出现暂时性氮质血症、电解质紊乱（高钾、低钠）和代谢性酸中毒，一般持续3～5日，不超过10天，在尿量逐渐增多后，病情好转；若持续数周仍不恢复，则预后严重。
（三）辅助检查 ★★★ ②
（1）尿常规：镜检除大量红细胞外，还可见尿蛋白(＋～＋＋＋)、及红细胞管
（2）血液检查：血常规显示轻度贫血；红细胞沉降率增快；抗“O”（ASO）滴度多数增高；早期血清补体CH50、C3下降，多于病后6～8周恢复正常；肾功能显示血肌酐增高、内生肌酐清除率降低。
（四）治疗要点 ★★★ ②
本病为自限性疾病，无特异治疗法。主要是休息、对症处理及防治严重症状。
1.一般治疗急性期应卧床休息，限制水钠摄入，及时用青霉素及敏感药物7～10天清除体内感染灶，青霉素过敏者改用红霉素，避免使用肾毒性药物。
2.对症治疗
（1）水肿：有明显水肿、少尿或有高血压及循环充血者，应用利尿剂。可选用氢氯噻嗪、呋塞米（速尿）等。
（2）高血压：凡经休息、限盐、利尿后而舒张压仍高于90mmHg时，应给予降压药。首选硝苯地平（心痛定），严重高血压时，可肌注利血平，有高血压脑病时，首选硝普钠，惊厥者同时给予发西泮止惊。
（3）严重循环充血：严格限制钠水入量，迅速降压、利尿。
（4）急性肾功能不全：及时处理水、电解质及酸碱平衡紊乱，必要时行透析治疗。
（五）护理措施 ★★★★ ③
1.休息休息可减轻心脏负担，增加肾血流量，减少钠水潴留，减轻浮肿，减少并发症的发生。一般起病2周内患儿应卧床休息，待水肿消退、血压正常、肉眼血尿消失后，可下床轻微活动；离心尿中红细胞＜10个/HP，红细胞沉降率恢复正常可上学，但应避免剧烈的体育活动；Addis计数正常后可恢复正常生活。
2.饮食少尿时，一般采取低盐饮食，食盐量每日1～2g为宜；严重病例食盐量限制于60 mg/kg；有氮质血症时，应限制蛋白质的摄入量，给优质动物蛋白每日05g/kg，并供给高糖饮食以满足每日热量的需求；除非严重少尿或急性循环充血，一般不必严格限水；尿量增加、水肿消退、血压正常后，可逐渐恢复正常饮食，以保证儿童生长发育的需要。
3.病情观察
（1）观察尿量、尿色：每日做好出入量记录，每周留取2次尿标本作尿常规检查，应用利尿剂时每日测量体重。患儿尿量增加，肉眼血尿消失，表明病情好转。如持续少尿，并出现头痛、恶心、呕吐等表现，应警惕急性肾功能不全的发生。
（2）观察血压：一般每日2次测血压，必要时按医嘱定时测量血压，若出现血压突然升高，剧烈头痛、呕吐、眼花等，提示高血压脑病，应配合医生积极抢救。
（3）观察呼吸、脉搏、心率：密切观察呼吸、脉搏的变化，同时注意心率及心音的变化，警惕严重循环充血的发生。
4.用药护理
（1）利尿剂：应于清晨或上午给药，给药后注意观察尿量、水肿、血压的变化，观察水、电解质紊乱的症状，如低血容量、低血钾、低血钠等。
（2）降压药：应用降压药后应定时测量血压，检查降压效果，并观察有无副作用。避免患儿突然起立，以防直立性低血压的发生。（应用硝普钠时应现配现用，放置４小时后不能再用，用时应避光，尤其应注意监测血压，根据血压情况来调节滴速。）
5.健康教育 向患儿及家长宣教本病是一种自限性疾病，预后良好；强调限制患儿活动是控制病情进展的重要措施，尤以前2周最为关键；讲解所用药物可能出现的副作用，解除患儿及家长的疑虑， 使其能配合医务人员观察和记录尿量、尿色及血压。尤其强调锻炼身体、增强体质，避免或减少上呼吸道感染是预防本病的根本方法，一旦发生了上呼吸道感染或皮肤感染，应及时应用青霉素或红霉素彻底治疗。
三、原发性肾病综合征
肾病综合征，简称肾病，是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增高，导致血浆蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，其临床特征为：大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及不同程度的水肿。肾病在小儿肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎。男女比例为37∶1。任何年龄均可发病，3～5岁为发病高峰。按病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。其中90%以上患儿为原发性。原发性肾病按其临床表现又分为单纯性肾病和肾炎性肾病，其中以单纯性肾病较为多见。本节重点介绍原发性肾病。
（一）病因及发病机制 ★★★★ ①
病因尚未明确。单纯性肾病的发生可能与T细胞免疫功能紊乱有关，肾炎性肾病患儿的肾组织中可见免疫球蛋白和补体成分沉积，提示可能与免疫病理损伤有关。
1.大量蛋白尿是肾病最根本的病理生理改变，也是引起肾病其他三大特点的主要病变。肾病时由于肾小球基底膜通透性增高，可允许分子量较大的蛋白滤出，但另一方面基底膜因病理损伤使其表面所带的阴电荷减少，故带阴电荷的白蛋白能大量通过基底膜进入尿中，引起选择性的尿白尿（白蛋白尿）。
2.低蛋白血症大量蛋白自尿中丢失是引起低蛋白血症的主要原因，肾小管对重吸收的蛋白分解也是次要原因。
3.水肿低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分外渗到组织间隙，导致血容量减少，激活肾素－血管紧张素－醛固酮系统，引起钠水潴留，使水肿进一步加重。
4.高胆固醇血症低蛋白血症促使肝合成脂蛋白增多，主要为血清胆固醇和低密度脂蛋白增高。
（二）临床表现 ★★★★ ③
1.单纯性肾病发病年龄多在2～7岁，男孩多见。主要表现为全身不同程度的凹陷性水肿，以颜面、下肢、阴囊明显，阴囊水肿时表皮透明发亮，甚至有液体渗出。严重者面色苍白、精神萎靡、疲倦、厌食，可伴发胸水和腹水。
2.肾炎性肾病发病年龄多为学龄期。水肿一般不严重，除具备肾病4大特征外，尚具有血尿、高血压、血清补体下降以及不同程度的氮质血症这4项表现中的一项或多项者属肾炎性肾病。
3.并发症
（1）感染：是最常见的并发症，由于肾病患儿蛋白质营养不良、免疫功能低下，以及用皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗等，患儿易合并各种感染，常见的有呼吸道、皮肤、泌尿道感染及原发性腹膜炎等，感染常是病情复发和加重的诱因。
（2）电解质紊乱：主要为低钠、低钾、低钙血症。由于长期低盐饮食、利尿，以及感染、腹泻、呕吐等可致低钠、低钾血症。由于钙结合蛋白的丢失，以及肾病时25（OH）维生素Ｄ3的合成减少等，使血钙浓度下降。
（3）高凝状态和血栓形成：肾病时由于肝脏合成凝血因子和纤维蛋白原增加、尿中丢失凝血酶Ⅲ、高胆固醇血症，使血液黏滞度增高，血流缓慢，血小板聚集增加，易形成血栓。临床以肾静脉血栓最为常见，患儿可有腰痛或腹痛、出现肉眼血尿或血尿加重，甚至发生肾衰竭等。
（4）急性肾功能衰竭：多为血容量不足引起的肾前性肾衰竭。
（5）生长延迟：多见于肾病频繁复发及长期接受大剂量皮质激素治疗的患儿。
（三）辅助检查 ★ ②
1.尿液检查 尿蛋白定性为（＋＋＋）～（＋＋＋＋），24小时尿蛋白定量＞005～01g/kg，可有透明管型和颗粒管型，肾炎性肾病者可有红细胞。
2.血液检查 血浆总蛋白和白蛋白降低，血白蛋白＜30g/L，白、球比例倒置，血胆固醇＞57mmol/L，红细胞沉降率明显增快，肾炎性肾病者可有血清补体下降及不同程度的氮质血症。
（四）治疗要点 ★★★ ②
1.一般治疗适当休息、饮食控制及防治感染
2.对症治疗对水肿较重的患儿可给予氢氯噻嗪、螺内酯、呋塞米利尿。必要时可先用右旋糖酐－40扩容，每次10ml/kg，静脉滴注1小时后再静脉推注呋塞米利尿。
3.肾上腺皮质激素治疗首选泼尼松口服。有短程及中长程疗法，目前国内多采用中长程疗法。泼尼松每日２mg/kg（最大剂量每日不超过６０mg），分次口服，尿蛋白转阴后再巩固治疗２周，改为2mg/kg隔日清晨顿服。４周后每２～４减量一次，直至停药。短程共8周，中程疗法疗程为6个月，长程疗法疗程为9个月。
4.免疫抑制剂治疗适用于激素耐药、激素依赖及频繁复发的患儿。常选用环磷酰胺，也可根据病例需要选用苯丁酸氯芥、环孢素A及雷公藤多甙片等免疫抑制剂。
5.其它治疗应用血管紧张素转换酶抑制剂减少蛋白尿及保护肾功能，应用双嘧达莫（潘生丁）及肝素等进行抗凝治疗，应用左旋咪唑调节免疫等。
（五）护理措施 ★★★★ ③
1.休息除高度水肿或严重高血压外，一般不必严格限制活动，即使卧床也要经常变换体位，以防止静脉血栓形成。胸水、腹水严重致呼吸困难时，应采取半卧位。
2.饮食明显水肿及高血压时宜短期低盐饮食，一般每日供盐１～２g，病情缓解后不应继续限盐，以防影响患儿食欲及造成低钠血症。大量蛋白尿期间蛋白摄入不宜过多，应控制在每日2g/kg左右为宜（提供优质蛋白如蛋、鱼、乳类、家禽等），因摄入过多蛋白可造成肾小球高滤过，加重蛋白尿并促进肾脏病变进展。注意补充各种维生素及矿物质，如维生素B、维生素C、维生素D、叶酸及铜、铁、锌等。
3.用药护理
（1）利尿剂：严重水肿患儿应用利尿剂时应注意观察尿量、血压及电解质的变化，防止低血容量性休克、静脉血栓及电解质紊乱的发生。
（2）肾上腺皮质激素：激素治疗期间应注意每日尿量、尿蛋白、血浆蛋白及血压的变化。严格遵医嘱给药，注意在减量时要缓慢，忌突然停药（以防肾上腺危象的发生）。注意长期用激素时的副作用，如库欣综合征、高血压、消化性溃疡、骨质疏松等，同时易发感染及诱发原有结核灶的活动等。
（3）免疫抑制剂：激素疗效不佳应用免疫抑制剂如环磷酰胺时，鼓励患儿多饮水，同时注意碱化尿液，以预防出血性膀胱炎。注意监测白细胞计数的变化，观察有无脱发、胃肠道反应等副作用。
（4）抗凝和溶栓治疗：用药期间注意监测凝血时间与凝血酶原时间。
4.预防感染向患儿及家长强调预防感染的重要性，肾病患儿免疫力低下易继发感染，而感染又可使病情加重及复发，甚至危及患儿生命。患儿与感染性疾病患儿应分室居住，病房每日进行紫外线消毒。患儿预防接种宜避免使用活疫苗，在大量使用激素和免疫制剂时，可相应延长接种时间，一般应在临床表现缓解后半年进行。
5.皮肤护理应保持皮肤清洁、干燥，及时更换内衣；保持床铺整洁、干燥、衣服应宽松、经常翻身等。臀部及四肢水肿严重时，受压部位可垫棉圈，或用气垫床；阴囊水肿可用丁字带托起。严重水肿者尽量避免肌内注射，防止药物从注射部位外渗，导致局部潮湿、糜烂和感染。
6.心理护理及健康教育
（1）解释激素治疗的重要性及其出现副作用的暂时性，使家长及患儿有思想准备，主动配合并坚持按计划服药，尤其应避免骤然停药，指导家长做好出院后的家庭护理。
（2）强调预防感染的重要性，指导年长儿及家长采取有效措施避免感染。
（3）教会年长儿及家长学会用试纸监测尿蛋白的变化；介绍如何观察并发症的早期表现，并讲解并发症的预防方法。
（4）关心、体贴病儿，做好生活护理，满足其生理需求。动员其同伴、同学来院探望，给予病儿以心理支持，使其保持良好的心理状态。指导定期到医院随访。
四、泌尿道感染
泌尿道感染，俗称尿路感染，是指病原体直接侵入尿路，在尿液中繁殖并侵犯尿路粘黏膜或组织而引起损伤。
（一）病因 ★★★★ ①
1.致病菌可为细菌、真菌、支原体、病毒等，以细菌最为常见。尿路感染的致病菌大多为肠道革兰阴性菌、尤以大肠埃希菌最常见，其次为克雷伯杆菌、肠杆菌、变形杆菌及沙门菌等，金黄色葡萄球菌见于血源性感染，真菌感染常继发于长期应用广谱抗生素和激素的患儿。
2.感染途径上行感染是尿路感染的最主要途径，其它有血源性感染、淋巴感染和直接感染。
3.易感因素
（1）小儿泌尿道解剖生理特点：小儿输尿管管道长而弯曲，管壁肌肉及弹力纤维发育不全，易于扭曲而发生尿路不畅致尿潴留；女孩尿道短，尿道口接近肛门，易受到粪便污染；男孩由于包皮过长，包茎积垢，易于引发上行感染。
（2）先天尿路畸形、尿路梗阻及膀胱输尿管反流：以上可增加尿路感染的危险性，也常是尿路感染迁延不愈及导致重复感染的诱因。
（3）泌尿道抵抗感染的功能缺陷：如IgA抗体生成不足和泌尿道粘黏膜缺血缺氧等，均可使细菌易于入侵。
（4）其他：不良卫生习惯、长期使用激素、免疫抑制剂、慢性疾病（如糖尿病）等易导致感染。
（二）临床表现 ★★★★ ③
1.急性感染随年龄组的不同临床表现差异较大，一般年龄越小，全身症状越明显。
（1）新生儿：症状极不典型，以全身症状为主，可表现为发热、体温不升、皮肤苍白、拒奶、呕吐腹泻、体重不增、嗜睡、惊厥等，局部尿路刺激症状常不明显。
（2）婴幼儿：发热为最突出的表现，仍以全身症状为主，可表现为拒食、呕吐、面色苍白、腹胀、腹泻等，局部症状可有排尿时哭闹、排尿中断及夜间遗尿，尿路刺激症状（尿频、尿急、尿痛）随年龄增长而逐渐明显。
（3）年长儿：表现与成人相似，部分小儿以遗尿为首发症状，上尿路感染表现为发热、腹痛、腰痛及肾区叩击痛等，下尿路感染表现为尿频、尿急、尿痛等。
2.慢性感染 病程多持续在6个月以上，轻者可无明显症状，反复发作者可有发热、贫血、消瘦、乏力、生长迟缓或肾功能不全，脓尿、菌尿可间歇出现。
（三）辅助检查 ★ ②
1.尿常规尿沉渣镜检白细胞＞5个/HP即可怀疑尿路感染。如有白细胞管型、蛋白尿有助于肾盂肾炎的诊断，膀胱炎可出现血尿。
2.尿细菌涂片油镜下若每个视野都能发现一个细菌，表示尿内细菌数＞105/ml以上，具有诊断意义。
3.尿培养尿细菌培养及菌落计数为诊断尿路感染的主要依据，一般认为中段尿培养尿菌落计数≥105/ml可确诊，104～105/ml为可疑，＜104/ml系污染。通过耻骨上膀胱穿刺取得的尿标本培养，只要发现有细菌生长，即具诊断意义。
4.影像学检查B型超声波检查、静脉肾盂造影、排泄性膀胱造影、动静态核素造影及CT扫描等，有助于了解有无泌尿系统畸形或膀胱输尿管反流。
（四）治疗要点 ★★★ ②
休息，多饮水。正确有效使用抗生素，如选用氨苄西林、头孢氨苄、头孢唑啉钠、头孢曲松钠、磺胺药等。一般病例可口服给药，新生儿、小婴儿及重症患儿多采用静脉给药。急性感染第一次发作，疗程约10～14日，再发性感染（可为复发性或再感染性），急性发作时用药为2周左右，以后再用小剂量维持。尿路畸形者考虑手术治疗。
（五）护理措施 ★★★★ ③
1.体温异常护理急性期需卧床休息；给予易于消化、含足够热量、丰富蛋白质和维生素的食物，以增强机体抵抗力。发热患儿宜给予流质和半流质饮食，多饮水；密切观察体温变化，高热时给予适当降温。新生儿体温不升时，注意保暖并密切观察病情，做好记录等。做好皮肤及口腔护理。
2.排尿异常护理鼓励患儿大量饮水以使尿量增多，减少细菌在尿路的停留时间，并促进细菌及其毒素的排出；观察患儿排尿次数、尿量、尿色、尿味及排尿时表情等，并及时做好记录；做好会阴部护理，勤换尿布，尿布用开水烫洗晒干或煮沸、高压消毒；遵医嘱留取尿培养标本时严格执行无菌操作；遵医嘱应用抗生素治疗。尿道刺激症状明显者，可遵医嘱给予654-2、阿托品等抗胆碱药或应用碳酸氢钠碱化尿液。
3.健康教育向年长儿及家长强调多饮水对疾病恢复的重要性。宣教预防知识，如幼儿不穿开档裤，婴儿应勤换尿布；便后及时清洗臀部，保持会阴清洁，女婴清洗外阴时，宜从前向后清洗或擦洗，单独使用洁具；及时发现和处理男孩包茎、蛲虫感染等。做好出院指导，强调严格按医嘱完成抗生素疗程对预防疾病复发的重要性；宣教在疗程结束后每月随防1次，连续3个月，对于反复发作者每3～6月复查1次，共2年或更长时间。 |
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