【考点精释】
一、小儿造血和血液特点
（一）小儿造血特点 ★ ①
1.出生前造血
（1）中胚叶造血期：从胚胎第3周开始，在卵黄囊上形成许多血岛，其间的细胞分化成原始的血细胞，6周后造血功能开始减退，至第10周接近停止。
（2）肝（脾）造血期：胚胎6～8周时肝出现造血组织，并成为胎儿中期的主要造血场所。肝造血主要产生有核红细胞，也可产生少量粒细胞和巨核细胞。肝造血在胚胎4～5个月时达高峰，6个月以后逐渐减退，至生后4～5天完全停止。脾在胚胎第８周开始造血，主要造有红细胞、粒细胞、淋巴细胞及单核细胞，至5个月后造血逐渐停止造红细胞和粒细胞，仅保留造淋巴细胞的功能。
（3）骨髓造血期：胚胎6周起出现骨髓，但至4～5个月才出现造血活动，直至出生2～5周成为唯一的造血场所。
2.出生后造血
（1）骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，5～7岁开始出现黄骨髓。因此，婴幼儿因缺乏黄骨髓，造血潜能较差，需要造血增加可出现骨髓外造血。
（2）骨髓外造血：婴幼儿时期，当发生严重感染、溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结恢复到胎儿期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周血液中可出现有核红细胞或（和）幼稚粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。当病因去除后，又可恢复到正常的骨髓造血。
（二）小儿血液特点 ★★★ ①
1.红细胞数与血红蛋白量由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数为(50～70)×1012 /L，血红蛋白量约为150～220g/L。出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量的增加，红细胞生成素的减少，骨髓暂时性造血功能降低；胎儿红细胞寿命短且破坏较多（生理性溶血），加上婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至生后2～3个月时红细胞数降至30×1012 /L，血红蛋白量降至110g/L，而出现轻度贫血，称为“生理性贫血”，以后又逐渐上升，约于12岁达成人水平。
2.白细胞数及分类新生儿初生时白细胞总数为(15～20)×109 /L，生后6～12小时达21～28×109 /L，以后逐渐下降，婴儿期白细胞维持在10×109 /L左右，8岁以后接近成人水平。在白细胞分类中，主要是中性粒细胞（N）与淋巴细胞（L）比例的变化，出生时中性粒细胞约占65%，淋巴细胞约占30%，随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天两者比例大约相等（第1次交叉），之后整个婴幼儿时期均以淋巴细胞占优势，至4～6岁时两者又相等（第2次交叉），7岁以后白细胞分类与成人相似。
3.血小板与成人相近，为(150～250)×109/L。
4.血容量与成人比相对较多，新生儿血容量约占体重的10%（平均300ml）；10岁时约占体重的8%～10%。
5.血红蛋白种类新生儿出生时，血红蛋白以胎儿血红蛋白（HbF）为主，平均约占70%，生后HbF迅速被成人型血红蛋白（HbA）替代。1岁时HbF不超过5%，2岁后达成人水平不超过2%。
（一）小儿贫血诊断标准 ★★★ ①
贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数和（或）血红蛋白量、红细胞压积低于正常值。世界卫生组织（WHO）对贫血的诊断标准为：6个月～6岁小儿Hb＜110g/L；6～14岁小儿Hb＜120g/L。国内暂定贫血的诊断标准为：新生儿Hb＜145g/L，1～4月小儿Hb＜90g，/L，4～6个月小儿Hb＜100g/L。
（二）小儿贫血的分类 ★★★ ①
1.病因分类
（1）红细胞和血红蛋白生成不足性贫血：营养性贫血：如缺铁性贫血（铁缺乏）、巨幼细胞贫血（维生素B12或叶酸缺乏）、维生素B6缺乏性贫血等；再生障碍性贫血：见于各种原因所所致的骨髓抑制，如放射线、药物等；感染性、炎症性、铅中毒性、癌症性及慢性肾病所致贫血等。
（2）溶血性贫血：红细胞破坏过多所致，如葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血等。
（3）失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血。
2.形态分类根据红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）情况进行分类。
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贫血的细胞形态分类 |
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MCV（fl） |
MCH（pg） |
MCHC（%） |
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正常值 |
80～94 |
28～32 |
32～38 |
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大细胞性 |
>94 |
>32 |
32～38 |
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正细胞性 |
80～94 |
28～32 |
32～38 |
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单纯小细胞性 |
<80 |
<28 |
32～38 |
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小细胞低色素性 |
<80 |
<28 |
<32 |
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3.贫血分度依据外周血中血红蛋白含量或红细胞数将贫血分为轻、中、重、极重四度。 |
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贫血的分度 |
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轻度 |
中度 |
重度 |
极重度 |
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Rbc(10ˆ12) |
4~3 |
3~2 |
2~1 |
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＜1 |
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Hb(g/L) |
120~90 |
90~60 |
60~30 |
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＜30 |
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营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致的贫血。临床特点为小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效。以6个月至2岁的婴幼儿发病率最高，是我国儿童保健重点防治的“四病”之一。
（一）病因及发病机制 ★★★★ ①
1.先天贮铁不足早产、多胎及孕母患缺铁性贫血等均可使胎儿贮铁不足。
2.铁摄入量不足是缺铁的主要原因，与喂养时未及时添加含铁丰富的食物及小儿偏食等有关。
3.生长发育快婴儿期、青春期儿童生长发育较快，需铁量也相对增加，如不及时添加含铁量丰富的食物，则易致缺铁引起贫血。
4.铁的吸收及利用障碍慢性腹泻、消化道畸形、反复感染及食物搭配不合理均可影响铁的吸收和利用而导致缺铁。
5.铁的丢失过多长期慢性失血，如患有肠息肉、溃疡病、膈疝、钩虫病、鼻衄等慢性少量出血；长期用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿，婴儿可因对蛋白过敏而引发小量肠道出血。
铁是合成血红蛋白的主要原料，缺乏时可使血红蛋白合成减少，导致新生的红细胞内血红蛋白量不足，细胞浆减少，细胞体积变小，但缺铁对细胞的有丝分裂、增殖影响不大，故红细胞数量减少程度不及血红蛋白减少程度明显。缺铁还可使肌红蛋白合成减少，及某些含铁酶的活性降低，由于这些含铁酶与机体的生物氧化、组织细胞的呼吸、神经介质的合成与分解有关，因此缺铁时可导致细胞功能紊乱，造成非造血系统的表现，如消化功能、神经、精神行为改变、皮肤黏膜损害、肌肉运动及免疫功能下降等。
（二）临床表现 ★★★★ ③
1.一般表现皮肤黏膜苍白，以唇、口腔黏膜及甲床较明显。易出现疲乏、不爱活动。年长儿可述头晕、耳鸣、眼前发黑等。少数有反甲表现。
2.髓外造血表现肝、脾、淋巴结肿大，且年龄愈小，病程愈久，贫血愈重，肿大也愈严重。
3.非造血系统表现
（1）消化系统：常有食欲不掁、呕吐、腹泻、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩，少数有异食癖（如喜食泥土、报纸、煤渣等）。
（2）神经系统：表现为烦躁不安或萎靡不振，注意力不集中、记忆力减退和学习成绩下降等表现，智力可低于同龄儿。
（3）心血管系统：严重贫血时心率增快，心脏扩大甚至发生心力衰竭等。
（4）其它：因患儿免疫功能降低，易患感染性疾病。
（三）辅助检查 ★★★ ②
1.血象血红蛋白减少较红细胞减少更为明显，呈小红细胞低色素性贫血。血涂片显示红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。白细胞和血小板多正常，网织红细胞正常或轻度减少。
2.骨髓象红细胞系统增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。粒细胞系和巨核细胞系无明显异常。
3.铁代谢检查 血清铁（SI）、血清铁蛋白（SF）、转铁蛋白饱和度（TS）均降低，总铁结合力（TIBC）增高。
（四）治疗要点 ★★★ ②
祛除病因、补充铁剂、必要时输血。
（五）护理措施 ★★★★ ③
1.饮食护理提倡母乳喂养，并及时添加含铁丰富的食品，如肝、肾、血、瘦肉、蛋黄、黑木耳、海带、紫菜等；采取措施增进患儿食欲，如营造良好的进食氛围，注意饮食的色、香、味调配，避免进食前剧烈活动及不适的检查与治疗；遵医嘱服用助消化增进食欲的药物如胃蛋白酶、多酶片等；鲜牛乳应加热煮沸处理，防止因过敏而致的肠道出血。
2.铁剂治疗的护理遵医嘱应用铁剂时应注意：口服铁剂对胃肠道有刺激，可致胃部不适及疼痛、恶心、呕吐、腹泻或便秘，故口服铁剂宜从小剂量开始，在两餐之间服药；可与稀盐酸和（或）维生素Ｃ、果糖等同时服用，以促进铁吸收；忌与茶、牛奶、咖啡、钙剂等同时服用，以免影响铁的吸收；服用液体铁剂时，可用吸管吸取或服后漱口，以防牙齿被染黑；向年长儿及家长说明服用铁剂后，可出现大便变黑或呈柏油样，停药后恢复；注射铁剂应分层次深部肌内注射，抽药后应更换针头再给药，以防铁剂渗入皮下组织，造成注射部位的疼痛及皮肤着色或炎症，每次宜更换注射部位，以免形成硬结；首次注射右旋糖酐铁后应注意观察1小时，警惕过敏情况的发生。疗效判断：一般用药3～4天后，网织红细胞开始上升，7～10天达高峰，1～2周后血红蛋白开始上升，说明铁剂治疗有效。血红蛋白正常后还需继续补铁2个月。
3.休息与活动尽可能为病儿创造舒适的生活和学习环境。指导患儿合理的休息与活动，对轻、中度贫血的病儿，不必严格限制日常活动；重度贫血病儿，应限制活动强度及每次活动的持续时间，避免诱发心力衰竭。
4.预防感染的护理应注意观察感染的征象，注意居室环境卫生，保持口腔及皮肤清洁，避免与感染性疾病的病儿接触，尽可能不去人群集中的公共场所。
5.输血护理重症病儿需要输血时，应严格按无菌技术要求操作。以输入新鲜浓缩红细胞为宜。贫血愈重，一次输血量应愈小，速度应愈慢，以免引起心力衰竭。
6.健康指导加强预防性宣教，如孕母及哺乳期母亲应多食含铁量丰富的食物；提倡母乳喂养，并及时给婴儿添加含铁丰富的辅食（早产儿2个月开始，足月儿4个月开始）。对断乳的儿童应纠正偏食等不良饮食习惯。宣传科学喂养法，纠正儿童偏食等不良饮食习惯。
四、营养性巨幼红细胞性贫血
营养性巨幼红细胞性贫血是由于维生素B12 或（和）叶酸缺乏所引起的一种大细胞性贫血，临床主要特点为贫血，伴有神经精神症状，红细胞的胞体变大，骨髓中出现巨幼红细胞，用
维生素B12 或（和）叶酸治疗有效。本病多见于2岁以下的婴幼儿。
（一）病因及发病机制 ★★★★ ①
1.摄人不足一般汁中维生素 B12和（或）叶酸含量较少，羊乳中含量更少，如出生后单纯母乳喂养、羊乳或鲜奶喂养而未及时添加辅食，易致维生素 B12和（或）叶酸缺乏；年长儿偏食、素食者亦易致缺乏。
2.吸收障碍慢性腹泻、严重营养不良、吸收不良综合征等均可导致吸收障碍。维生素B12进入胃内，需与内因子（胃黏膜壁细胞分泌的糖蛋白）结合才不被破坏，然后到达回肠末端吸收，入血后由转钴蛋白与其结合，并将其运转至肝脏储存，以上任何一过程发生异常时均可导致维生素B12缺乏而致病。
3.需要及消耗量增加婴幼儿生长发育迅速使需要量增加；严重感染使维生素B12消耗增加。
4.药物影响抗叶酸制剂（氨甲蝶呤）与某些抗癫痫药物（苯妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮）等可致叶酸缺乏；广谱抗生素则可抑制肠道细菌合成叶酸，亦引起叶酸缺乏。
维生素B12和叶酸参与细胞中DNA的合成，缺乏时可致红细胞中DNA的合成不足，细胞核成熟障碍，细胞分裂和增殖时间延长，而胞浆中RNA的合成影响较小，血红蛋白蓄积相对增多，细胞体积变大，形成巨幼红细胞。维生素B12还参与神经髓鞘中脂蛋白的合成，故缺乏时有髓鞘的神经纤维功能不完整，而引起神经、精神症状；维生素B12缺乏还可使中性粒细胞和巨噬细胞的杀菌能力减弱而易致感染。
（二）临床表现 ★★★★ ③
1.一般表现起病缓慢，面色苍黄，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，虚胖，伴轻度浮肿，毛发稀疏枯黄，常伴肝、脾、淋巴结轻度肿大。
2.神经精神症状其表现与贫血的严重程度不平行。患儿目光发直、表情呆滞、对周围反应迟钝、少哭不笑、动作、智力发育落后，可出现倒退现象。严重病例可出现肢体、头部或全身震颤，甚至抽搐、共济失调、感觉异常、髁阵挛及巴宾斯基征阳性。
3.消化系统症状患儿常有厌食、恶心、呕吐、腹泻及舌炎、舌下溃疡等。
（三）辅助检查 ★ ②
1.血象红细胞减少较血红蛋白减少明显，红细胞大小不等，以大细胞为主；白细胞和血小板也减少。
2.骨髓象增生活跃，红细胞和白细胞巨幼变。
3.血清维生素B12和叶酸测定维生素B12＜100ng/L；叶酸水平＜3μg/L。
（四）治疗要点 ★★★ ②
祛除病因；补充维生素B12和叶酸是治疗的关键；对症治疗。
（五）护理措施 ★★★★ ③
1.饮食护理指导哺乳母亲改善营食，及时添加富含维生素B12 和叶酸的辅食。
2.用药护理根据医嘱应用维生素B12和叶酸，同时口服维生素Ｃ，恢复期补充铁剂；单纯维生素B12缺乏时，不宜加用叶酸治疗，以免加剧神经精神系统症状；烦躁、抽搐频繁者必要时可用镇静剂，以防外伤。
3.休息与活动根据患儿的活动耐受力安排活动，一般不需卧床休息， 严重贫血者适当限制活动。
4.生长发育的监测评估患儿的体格、智力、运动发育情况，对发育落后者应加强锻炼和训练，如做被动体操，训练坐、立、行等运动功能，以促进动作和智能育。
五、特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜是一种免疫性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。本病多见于1～5岁小儿，男女发病无差异，春季发病率较高。临床以皮肤、黏膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性为特征。
（一）病因及发病机制 ★★★★ ①
患儿在发病前常有病毒感染史。目前认为病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产生相应抗体，这类抗体可与血小板发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核－巨噬细胞系统所清除。此外，病毒感染后体内形成抗原－抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核－巨噬细胞系统吞噬和破坏，使血小板寿命缩短，导致血小板减少。感染可加重血小板减少或使疾病复发。
（二）临床表现 ★★★★ ③
1.急性型较多见，约占70%～80%，多发病前1～3周有急性病毒感染史。起病急，有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点，或瘀淤斑、紫癜，皮疹分布不均，以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见，常伴有牙龈出血、鼻衄，偶见便血、呕血或血尿。少数有结膜下或视网膜出血，颅内出血少见，一旦发生则预后较差。
本病呈自限性，85%～90%患儿在发病后1～6个月内痊愈，10%～20%患儿呈慢性病程。病死率约为05%～1%，主要致死原因为颅内出血。
2.慢性型病程超过6个月，多见于学龄期儿童。起病缓慢，出血症状相对较轻，且主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作性出血，约1/3患儿发病数年后自行缓解。
（三）辅助检查 ★ ②
1.血象出血轻重与血小板数多少有关，血小板计数＜50×109/L时可见自发性出血，＜20×109/L时出血明显，＜10×109/L时出血严重；失血较多时可致贫血；白细胞正常；出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良。
2.骨髓象急性病例巨核细胞数正常或增多，慢性者巨核细胞显著增多；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核－浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少。
3.其他束臂试验阳性。
（四）治疗要点 ★★★ ②
1.肾上腺糖皮质激素治疗主要作用是降低毛细血管通透性、抑制血小板抗体产生、抑制单核－巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常为口服泼尼松，严重出血者可用冲击疗法，即地塞米松每日15～2mg/kg静脉滴注，连续3天，症状缓解后改用泼尼松口服。2～3周后逐渐减量停药，一般不超过4周。
2.大剂量丙种球蛋白主要作用是封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，在血小板上形成保护膜，使血小板避免被吞噬细胞所破坏；抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少。用法：每日04g/kg，静脉滴注，连续5天，或1g/kg静脉滴注1～2天，3～4周后再用药一次。
3.输注血小板和红细胞因输入的血小板很快被破坏，故通常不主张输血小板，只有在颅内出血或急性内脏大出血危及生命时才输注血小板，并需给予大量肾上腺糖皮质激素，以减少输入血小板破坏。此外，贫血较重者可输浓缩红细胞。
（五）护理措施 ★★★★ ③
1.积极控制出血
（1）采取止血措施：口、鼻黏膜出血可用浸有1%麻黄碱或0.1%肾上腺素棉球、纱布或明胶海绵局部压迫止血，无效者请医生会诊，以油纱条填塞，2～3天后更换。严重出血者按医嘱用止血药或输血小板。
（2）密切观察病情：监测生命体征，观察神志、面色、记录出血量，及时发现出血的危重情况，如面色苍白加重，呼吸、脉搏增快，出汗，血压下降提示失血性休克；若患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐，甚至惊厥、昏迷等，提示颅内出血；若呼吸变慢或不规则，双侧瞳孔不等大，对光反射迟钝或消失，提示合并脑疝。
（3）避免损伤出血：尽量避免肌内注射或深静脉穿刺抽血，必要时应延长压迫时间，以免形成深部血肿。提供安全的生活环境，限制剧烈运动及玩锐利玩具，禁食坚硬、多刺的食物；保持大便通畅，防止用力大便时诱发颅内出血。
2.预防感染对患儿应进行保护性隔离；加强皮肤护理，保持出血部位清洁，注意个人卫生；及时增减衣服，避免受凉和到人多的公共场所。
3.消除恐惧心理关心、安慰患儿及家长，介绍疾病的基本知识及预后，增强治疗信心，取得配合。
4.健康指导指导预防损伤，避免做剧烈的、有对抗性的游戏，不玩尖锐的玩具，常修剪指甲，用软毛牙刷等；指导进行自我保护，如忌服阿司匹林等影响凝血功能的药物，肾上腺糖皮质激素治疗期间不与感染病人接触，去公共场所时戴口罩，衣着厚薄适度，避免感冒等；教会家长识别出血征象和学会初步压迫止血的方法。 |
