【考点精释】
一、小儿循环系统解剖生理特点
（一）心脏 ★ ①
1.心脏的胚胎发育胚胎发育的第2～8周是心脏形成的关键时期，先天性心脏病的形成主要发生在这一时期。
2.小儿心脏的位置随年龄而改变，新生儿心脏位置较高并呈横位，心尖搏动在第4肋间隙锁骨中线外，心尖部分主要为右心室。2岁以上小儿，横位心逐渐变成斜位，3～7岁心尖搏动已位于第5肋间锁骨中线内，心尖部分主要为左心室。
（二）心率 ★★★ ①
新生儿平均心率为120～140次/分，1岁以内110～130次/分，2～3岁100～120次/分，4～7岁80～100次/分，8～10岁70～90次/分。小儿心率易受多种因素的影响，如进食、哭闹、发热等。因此，心率的测定应在小儿安静或睡眠状态。此外，发热的小儿一般体温升高1℃，心率增加10～15次/分。
（三）血压 ★★★ ①
新生儿的血压较低，收缩压随着年龄的增加血压逐渐增高。2岁后小儿收缩压可采用下列公式计算：收缩压＝年龄×2＋80mmHg（或年龄×026＋107KPa）。舒张压为收缩压的2/3。血压计的袖带宽度以被测者上臂长的2/3为宜。
二、先天性心脏病
先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。
（一）先天性心脏病概述 ★★★ ①
1.病因引起先天性心脏病的病因可分为内因和外因两大类，以后者为多见。内因主要与遗传有关，可为染色体异常或多基因突变有关。外因以宫内感染为多见，特别是妊娠早期孕母患风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等。此外，还与孕期用药、孕母接触大剂量放射线或患代谢性疾病有关。
2.分类先天性心脏病的分类可根据左、右两侧及大血管间有无分流分为3类。
（1）左向右分流型临床最常见的类型，主要包括：室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭。
（2）右向左分流型常见有法洛四联症和大血管错位，以法洛四联症最常见。
（3）无分流型左、右心或动、静脉之间无异常通道或分流，常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心等。
（二）常见先天性心脏病
1.发病机制 ★★★ ①
（1）左向右分流型（潜伏青紫）
1）无持续性青紫，可出现一过性青紫：正常情况下，由于体循环的压力高于肺循环，血液从左向右分流，动脉血流入静脉中，动脉血氧分压和氧饱和度基本不变，因此患儿不出现青紫；当剧烈哭闹、屏气或某些病理情况下（如肺炎），导致肺动脉或右心室压力一过性高于体循环或左心室，血液出现右向左分流时，动脉血氧分压和氧饱和度降低，可出现皮肤青紫的临床表现。
2）生长发育迟缓：由于动脉血分流到静脉中使得全身组织血供相对不足，故患儿生长发育受限，表现为身材矮小、体形瘦弱等。
3）反复肺部感染：由于动脉血分流入静脉，使得肺循环淤血，肺部抵抗力下降，因此，此类患儿易出现反复肺部感染，如肺炎、支气管炎等。
4）声音嘶哑：因左向右的血液分流使肺循环血量增多、肺动脉扩张，压迫其后方的喉返神经，引起声音嘶哑。
（2）右向左分流型（青紫型）
1）持续青紫：由于存在右向左的分流，使大量氧含量低的静脉血流入体循环，导致动脉血氧分压和氧饱和度下降，患儿出现皮肤、黏膜持续性青紫，这是此型先天性心脏病的特征性表现。
2）生长发育迟缓：由于动脉血持续氧分压和氧饱和度较低，故全身组织氧供不足，导致患儿生长发育迟缓。
3）杵状指（趾）：患儿长期处于缺氧状态，指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，则表现出指（趾）端膨大。
4）血栓形成：由于动脉血持续氧分压和氧饱和度较低，刺激骨髓代偿性造血功能旺盛，故患儿红细胞计数增多，血液黏稠度增高，尤其当患儿发生脱水时，循环血量减少，血流速度减慢，血液粘稠度进一步增高，此时易引起血栓形成，以脑血栓形成多见。
2.临床表现 ★★★★ ③
（1）左向右分流的先天性心脏病以房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭多见。共同临床表现：无持续性青紫，可出现一过性青紫；反复肺部感染；生长发育迟缓；或有声音嘶哑。共性表现之外的临床表现：
1）房间隔缺损：多见于女孩，男女比例为1∶2；大多患儿于胸骨左缘第2、3助间可闻及Ⅱ～Ⅲ喷射性收缩期杂音；可闻及固定性第二心音分裂。
2）室间隔缺损：最常见的先天性心脏病。大多患儿于胸骨左缘第3、4助间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，常可扪及收缩期震颤；缺损较大、病情严重的患儿，由于左向右分流量较大，早期引起容量性肺动脉高压，随着病情的进行性发展，逐渐演变为不可逆的阻力性肺动脉压的增高，此时右心室的收缩压接近或超过左心室收缩压，出现右向左或双向血液分流，患儿可出现青紫，即为艾森曼格综合征。
3）动脉导管未闭：大多患儿于胸骨左缘第2助间可闻及连续性机器声样杂音，占据整个收缩期和舒张期，可伴有震颤；由于脉压差增大，可出现周围血管征，如水冲脉、毛细血管搏动征、枪击音和杜氏二重音；当肺动脉压力超过主动脉压时，即产生右向左分流，造成明显的下半身青紫，亦称差异性紫绀。
（2）右向左分流的先天性心脏病存活的右向左分流先天性心脏病患儿中以法洛四联症多见。法洛四联症患儿的4种畸形包括：右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，以上四种畸形中肺动脉狭窄的程度决定患儿病情的轻重。
法洛四联症患儿除存在右向左分流先天性心脏病的共同表现（持续性青紫、生长发育迟缓、杵状指和易形成血栓）外，还具有以下表现：
1）晕厥：由于肺动脉狭窄部痉挛，导致大量静脉血进入主动脉内，动脉血氧分压和氧饱和度显著下降，出现一过性脑缺氧发作，患儿出现头晕、黑朦、晕厥或抽搐等症状；
2）蹲踞现象：即患儿于行走或活动时，因突感不适出现主动下蹲动作，休息片刻自觉症状好转后继续行走或活动。蹲踞时下肢屈曲一方面引起下肢静脉血回流减少，另一方面下肢动脉受压，体循环阻力增高，由此使得右向左的血液分流量减少，可以缓解患儿的缺氧症状。因此，当患儿处于蹲踞体位时不能强行将小儿拉起；如患儿出现严重脑缺氧发作，意识丧失时，应立即将患儿下肢屈曲，呈胸膝位。
3）体检：胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，肺动脉第2音减弱或消失。
（三）辅助检查 ★ ②
1.X线检查左向右分流的先天性心脏病患儿可出现“肺门舞蹈”征；先天性心脏病患儿常有心影异常，房间隔缺损患儿心影呈“梨形心”；法洛四联症患儿的心影呈典型的“靴形心”；
2.心电图检查先天性心脏病患儿多合并心律失常，如束支传导阻滞、心动过速、期前收缩和预激综合征等；
3.超声心动图检查通过此项检查，可以对先天性心脏病患儿进行明确诊断，并了解各腔室大小的改变和血液分流的部位与分流量的大小；
4.心导管检查此项检查不仅可进一步明确诊断，并可进一步了解缺损的部位、大小，为确定手术治疗方案提供依据；
5.血液检查合并感染的患儿可出现血象的改变，右向左分流的先天性心脏病患儿出现红细胞计数增高等。
（四）治疗要点 ★★★ ②
1.内科治疗纠正心力衰竭，控制肺部感染，缓解肺动脉高压，保护患儿心功能至手术年龄。
2.外科治疗＞8mm的房间隔缺损患儿、＞5mm的室间隔缺损患儿以及动脉导管未闭和法洛四联症患儿需要外科手术治疗，手术年龄一般为学龄前期，但对于缺损较大、临床症状明显的患儿在可以耐受手术的前提下尽早手术矫正畸形。
（五）护理措施 ★★★★ ③
1.保护心功能，适度活动，建立合理的生活制度一味强调休息对保护心功能是不利的，应根据患儿临床症状确定患儿的活动。对于轻型无症状者可进行适量活动，有明显临床症状或心功能异常的患儿，则需要限制活动，避免情绪激动和哭闹，减轻心脏负荷。
2.预防感染左向右分流的先天性心脏病患儿易发生反复肺部感染，因此应增强患儿机体的抵抗力，保持室内空气流通，及时增减被盖和衣服，避免到人群聚集的场所及与呼吸系统感染的患者接触。
3.加强营养，促进生长发育先天性心脏病患儿生长发育迟缓，应给予高蛋白、高热量、高维生素食物，在不显著增加胃肠道负担的情况下增强体质。对于缺氧症状较重的患儿，应先吸氧，再喂养，食物应清淡易消化，且少食、多餐，要耐心、细心的喂养，避免呛咳和误吸。
4.注意病情观察，防止或及时发现并发症
（1）注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及杂音的变化，必要时应用监护仪；
（2）注意观察患儿有无咳嗽、咳痰、气促和肺部罗音，确定是否存在肺部感染；
（3）法洛四联症患儿是否出现蹲踞现象、头晕、黑朦、晕厥等一过性脑缺氧症状，如发生上述症状应立即协助取胸膝位，有条件予以吸氧；
（4）观察患儿是否出现心悸、气促、呼吸困难、端坐呼吸、咳粉红色泡沫样痰等心功能衰竭的表现，一旦发生，参照小儿急症心力衰竭患儿的护理。
5.心理护理关心患儿，建立良好的护患关系，充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情。消除患儿及家长的恐惧心理，说服家长和患儿对各项检查的配合，使诊疗工作能顺利进行。
6.健康教育指导患儿及家长根据病情建立合理的生活制度和活动量，维持营养，增强抵抗力，防止各种感染，掌握观察病情变化的知识。行拔牙或扁桃体摘除术时应给予足量的抗生素应用，防止发生感染性心内膜炎。定期到医院复查，以确定适合的手术年龄。 |
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