【考点精释】
一、 小儿造血和血液特点
（一） 小儿造血特点（★）
1． 胚胎期造血中胚叶造血期、肝脾造血期、骨髓造血期。
2． 生后造血① 骨髓造血： 为生后主要的造血器官，生成各种血细胞。② 骨髓外造血： 在正常情况下，骨髓外造血极少，当发生感染性或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。当病因去除后，又可恢复到正常的骨髓造血。
（二） 小儿血液特点（★）
1． 红细胞数和血红蛋白量胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约50～70×1012/L，血红蛋白量约150～220g/L，出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓暂时性造血功能降低，网织红细胞减少，胎儿红细胞寿命短且破坏多（生理性溶血），婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至生后2～3个月时（早产儿较早）红细胞数降至30×1012/L，血红蛋白量降至110g/L，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。
2． 白细胞数与分类初生时白细胞总数为15～20×109/L，生后6～12小时达21～28×109/L，以后逐渐下降，1岁时平均为12×109/L，婴儿期白细胞维持在10×109/L左右，8岁以后接近成人水平。
在白细胞分类中，特点是中性粒细胞（N）与淋巴细胞（L）比例的变化，出生时中性粒细胞约占065，淋巴细胞约占030，随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6日两者比例相等（第1次交叉），之后淋巴细胞比例上升约占060，中性粒细胞占035，至4～6岁时两者又相等（第2次交叉），7岁以后白细胞分类与成人相似。
二、 小儿贫血的分类及分度
（一） 贫血分类（★★★）① 红细胞和血红蛋白生成不足性贫血： 营养性贫血（营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血等），再生障碍性贫血及感染、癌症、慢性肾脏病引起的贫血等。② 溶血性贫血。③ 失血性贫血。
（二） 贫血分度（★★★）可依据外周血中血红蛋白量含量或红细胞数将贫血分为轻、中、重、极重四度： ① 血红蛋白从正常下限～90g/L为轻度，90～60g/L为中度，60～30g/L为重度，＜30g/L为极重度。② 新生儿血红蛋白值144～120g/L为轻度，120～90g/L为中度，90～60g/L为重度，＜60g/L为极重度。
三、 营养性缺铁性贫血
营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少的一种贫血。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。以6个月～2岁的婴幼儿发病率最高。
（一） 病因及发病机制（★★★★）① 铁的储存不足： 早产、双胎、孕母患缺铁性贫血。② 铁的摄入不足： 缺铁的主要原因，与喂养时未及时添加含铁食物有关。③ 铁的需要增加： 生长发育快。④ 铁的吸收及利用障碍。⑤ 铁的丢失过多： 长期慢性失血。铁是合成血红蛋白的主要原料，铁缺乏时血红蛋白合成减少，新生红细胞内血红蛋白不足，同时某些含铁酶的活性降低，并能导致细胞功能紊乱，进而引起消化功能、神经功能、免疫功能下降，精神行为改变，皮肤粘膜损害，肌肉运动功能降低等。
（二） 临床表现（★★★★）① 一般表现： 面色及皮肤逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最明显，不爱活动，易疲乏，年长儿可诉头痛、眼前发黑。② 髓外造血表现： 肝、脾、淋巴结轻度肿大，年龄愈小，病程愈久，贫血愈重，肿大也愈严重。③ 非造血系统表现： 有消化系统症状、神经系统症状、心血管系统的症状。因上皮组织异常而出现指甲菲薄、反甲等。
（三） 辅助检查（★★★）① 血象： 血红蛋白减少较红细胞减少明显，呈小红细胞低色素贫血，白细胞和血小板多正常，网织红细胞正常或轻度减少。② 骨髓象： 红细胞系统增生活跃，粒细胞系和巨核细胞系无明显异常。③ 铁代谢检查： 血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度均降低，总铁结合力增高。
（四） 治疗要点（★★★）① 祛除病因。② 补充铁剂。③ 必要时输血。
（五） 护理措施（★★★★）① 注意休息，适量活动： 根据患儿日常生活与活动的耐受力制定休息方式、活动强度及每次活动持续时间，以不感到疲乏为度。注意观察病情，调整活动强度。② 饮食护理： 指导家长合理喂养，及时添加含铁丰富的辅食，如动物肝、瘦肉、动物血如鸡血、鸭血，植物性食物如桂圆、银耳、香菇、豆类、紫菜、海带及黑木耳等，注意食物搭配，避免同时食用茶、钙剂、咖啡、牛奶、麦麸、植物纤维等可抑制铁的吸收。③ 正确应用铁剂。
四、 营养性巨幼红细胞性贫血
营养性巨幼红细胞贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血，主要临床特点为贫血，伴有神经精神症状，红细胞的胞体变大，骨髓中出现巨幼红细胞，用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。本病多见于2岁以内的婴幼儿。
（一） 病因及发病机制（★★★★）① 维生素B12和叶酸缺乏： 摄入不足，需要量增加，吸收、转运障碍，药物影响等。② 维生素B12和叶酸缺乏可导致红细胞中DNA的合成不足而形成巨幼红细胞，维生素B12的缺乏还可引起神经精神症状，使中性粒细胞和巨噬细胞的杀菌作用减弱，对结核杆菌的易感性增加。
（二） 临床表现（★★★★）① 一般表现： 起病缓慢，面色苍黄多虚胖，伴轻度水肿，毛发稀疏枯黄，严重者皮肤有出血点或淤斑。② 贫血表现： 轻度或中度贫血者占大多数，皮肤呈蜡黄色，全身无力，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，常伴肝、脾、淋巴结轻度肿大。③ 神经精神症状： 其表现与贫血的严重程度不平行，表现为烦躁不安、易怒等。维生素B12缺乏者出现目光发直、表情呆滞、对周围反应迟钝、不认亲人、奶瓶，少哭不笑、动作、智力发育落后甚至退步。严重病例可出现不规则震颤、手足无意识运动，甚至抽搐、共济失调、感觉异常、髁阵挛及巴宾斯基征阳性。④ 消化系统症状： 患儿食欲不振，常伴有呕吐、腹泻及舌炎、舌下溃疡等。
（三） 辅助检查（★）① 血象： 红细胞减少较血红蛋白减少明显，白细胞和血小板也减少。② 骨髓象： 增生活跃，红细胞和白细胞巨幼变。③ 血清维生素B12和叶酸测定： 减少。
（四） 治疗要点（★★★）① 祛除病因。② 治疗的关键是补充维生素B12和叶酸。③ 对症治疗。
（五） 护理措施（★★★★）① 根据患儿的活动耐受力情况安排适量活动，一般不需卧床，严重贫血者适当限制活动，烦躁、抽搐频繁者必要时可用镇静剂，以防外伤。② 指导哺乳母亲改善营养，及时添加富含维生素B12和叶酸的辅食。③ 监测生长发育，评估患儿的体格、智力、运动发育情况，对部分发育落后者应加强锻炼和训练，如做被动体操，训练坐、立、行等运动功能，以促进动作和智力发育。 |
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