【考点精释】
一、 小儿循环系统解剖生理特点
（一） 心脏（★）① 心脏的胚胎发育： 胚胎发育的第2～8周是心脏形成的关键时期，先天性心脏病的形成主要在这一时期。② 小儿心脏的位置： 随年龄而改变，新生儿心脏位置较高并呈横位，心尖搏动在第4肋间隙锁骨中线外，心尖部分主要为右心室。大于2岁，横位心逐渐变成斜位，3～7岁心尖搏动已位于第5肋间锁骨中线处，心尖部分主要为左心室。
（二） 心率（★★★）新生儿平均120～140次/分，1岁以内110～130次/分，2～3岁100～120次/分，4～7岁80～100次/分，8～10岁70～90次/分。小儿心率易受各种内外因素的影响，如进食、哭闹、发热等。因此，心率的测定应在小儿安静或睡眠状态。一般体温升高1℃，心率增加10～15次/分。
（三） 血压（★★★）2岁后小儿收缩压可采用下列公式计算： 收缩压＝年龄×2+80mmHg（年龄×026+107kPa）。舒张压为收缩压的2/3。袖带宽度以相当于上壁2/3长为宜。
二、 先天性心脏病
（一） 病因（★★★）系由遗传因素主要是染色体畸变和环境因素如宫内感染，药物影响、接触大剂量放射线、代谢性疾病等，相互作用的结果。
（二） 分类（★★★）先天性心脏病的种类很多，根据左、右两侧及大血管间有无分流分为3类。① 左向右分流型（潜伏青紫）： 临床最常见的类型。正常情况下，由于体循环的压力高于肺循环，血液从左向右分流而不出现青紫。当剧烈哭闹、屏气或某些病理情况下，如患肺炎，致肺动脉或右心室压力高于体循环或左心室，血液出现右向左分流时，临床可出现暂时性青紫。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。② 右向左分流型（青紫型）： 某些原因，如右心室流出道狭窄，致使右心压力高于并超过左心，血流经常从右向左分流；或大动脉起源异常，使大量氧含量低的静脉血流入体循环，出现持续性青紫。常见有法洛四联症，大血管错位等。③ 无分流型（无青紫型）： 左、右心或动静脉之间无异常通道或分流，常见有肺动脉狭窄，主动脉缩窄，右位心等。
（三） 常见先天性心脏病的特点（★★★★）
1． 房间隔缺损缺损较大的分流量也大，导致体循环血流不足而影响生长发育，表现体格瘦小、乏力、多汗、活动后气促。当剧哭、患肺炎或心力衰竭时，右心房压力增高超过左心房时，出现暂时性右向左分流而出现青紫。体检时心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大，一般无震颤，大多数病例于胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣第2音增强和固定分裂。
2． 室间隔缺损缺损较大时，左向右分流量多，体循环流量相应减少，患儿多生长迟缓、体重不增、消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗等，有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。体检心界扩大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤，肺动脉第2音增强。
3． 动脉导管未闭导管口径粗大者，分流量大，表现生长发音落后，喂养困难、气急、咳嗽、乏力、多汗等。有时因扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。体检可见患儿多消瘦，轻度胸廓畸形，胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，可伴有震颤，肺动脉瓣第2音增强。由于舒张压降低，脉压差增宽，可出现周围血管征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动、股动脉枪击声。当肺动脉压力升高超过主动脉时，即产生右向左分流，造成下半身青紫，亦称差异性紫绀。
4． 法洛四联症法洛四联症是最常见的青紫型先天性心脏病，有4种畸形组成： ① 肺动脉狭窄： 以漏斗部狭窄多见。② 室间隔缺损： 多为膜部周围型缺损。③ 主动脉骑跨： 主动脉骑跨于左右心室之上，随主动脉发育，右跨现象可逐渐加重。④ 右心室肥厚： 属继发性病变，为右室负荷加重的结果。以上4种畸形中肺动脉狭窄最重要。主要表现为青紫，多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等。患儿多有蹲踞症状，每于行走或活动时，常主动蹲下片刻。患儿长期处于缺氧状态，指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大即杵状指（趾）。婴儿有时在吃奶、哭闹、情绪激动后，出现阵发性呼吸困难，严重者引起突然昏厥、抽搐。胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，肺动脉第2音减弱或消失。
（四） 护理措施（★★★★）保持安静，适度活动，建立合理的生活制度。供给充足营养，促进生长发育。预防感染。观察病情，防止并发症发生。做好洋地黄药物的用药护理。 |
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